Ornitiinitranskarbamylaasi
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/3b/Ornithine_carbamoyltransferase_trimer_1OTH.png/250px-Ornithine_carbamoyltransferase_trimer_1OTH.png)
Ornitiinitranskarbamylaasi eli ornitiinikarbamoyylitransferaasi on entsyymi, joka osallistuu eläimillä ureakiertoon. Entsyymin substraatteja ovat ornitiini ja karbamoyylifosfaatti, ja sen tuotteina muodostuu sitrulliinia ja fosfaatti-ioneja. Ornitiinitranskarbamylaasin EC-numero on EC 2.1.3.3 ja CAS-numero 9001-69-8.[1][2]
Bakteereilla ja kasveilla ornitiinitranskarbamylaasi osallistuu arginiiniaminohapon biosynteesiin.
Toiminta
Nisäkkäiden ornitiinitranskarbamylaasi on rakenteeltaan trimeeri, eli se koostuu kolmesta alayksiköstä. Kussakin alayksikössä on sitoutumiskohtansa karbamoyylifosfaatille ja ornitiinille. Ihmisellä entsyymi on aktiivinen pääasiassa maksan mitokondrioissa.[2][3]
Orniinitranskarbamylaasin katalysoiman reaktion ensimmäinen vaihe on nukleofiilinen asyylisubstituutio. Ornitiinin sivuketjun aminoryhmä toimii nukleofiilina ja hyökkää karbamoyylifosfaatin karbonyyliryhmään. Muodostuneessa tetraedrimäisessä välituotteessa tapahtuu varauksensiirtoja, joiden seurauksena fosfaatti-ionista tulee hyvä lähtevä ryhmä ja fosfaatti-ioni ja sitrulliini irtoavat entsyymistä. Eräät aminohapot, kuten norvaliini, leusiini ja α-aminovoihappo ovat ornitiinitransaminaasin inhibiittoreita.[1][2][4]
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/e/ea/OTC_reaction.png)
Lähteet
- ↑ a b EC 2.1.3.3 - ornithine carbamoyltransferase BRENDA. Viitattu 01.10.2011. (englanniksi)
- ↑ a b c David B. Langley, Matthew D. Templeton, Barry A. Fields, Robin E. Mitchell & Charles A. Collyer: Mechanism of Inactivation of Ornithine Transcarbamoylase by Nδ-(N′-Sulfodiaminophosphinyl)-L-ornithine, a True Transition State Analogue?. The Journal of Biological Chemistry, 2000, 275. vsk, s. 20012-20019. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 1.10.2011. (englanniksi)
- ↑ Klaus Urich: Comparative animal biochemistry, s. 419. Springer, 1994. ISBN 978-3-540-57420-0. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 01.10.2011). (englanniksi)
- ↑ John McMurry & Tadhg P. Begley: The organic chemistry of biological pathways, s. 230. Roberts and Company Publishers, 2005. ISBN 978-0974707716. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 01.10.2011). (englanniksi)
Aiheesta muualla
- Ornitiinitranskarbamylaasin puutos