Acanthosis nigricans
Acanthosis nigricans | |
![]() Rogowacenie ciemne | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 | L83 |
---|
Acanthosis nigricans, rogowacenie ciemne – choroba skóry, która może występować w postaci łagodnej, towarzysząc insulinooporności, otyłości i innym niezłośliwym zaburzeniom endokrynologicznym lub jako zespół paraneoplastyczny występujący głównie w przebiegu raków przewodu pokarmowego, szczególnie raka żołądka.
Objawy
Charakteryzuje się obecnością pogrubionej, hiperkeratotycznej, brodawkującej i nadmiernie pigmentowanej skóry o kolorze brązowym. Zmiany są zlokalizowane w okolicy pachy, szyi i dłoni. Może pojawiać się wokół sutków, dołu łokciowego, pępka oraz okolicy kroczowej[1][2]. Lokalizacja w obrębie dłoni jest częściej związana z zespołem paraneoplastycznym. W 25% przypadków postaci paraneoplastycznej zajęte są jednocześnie dłonie i stopy, zajęcie dłoni jest określane jako tripe palms[2][3][4].
W ciężkiej postaci podobne zmiany mogą być obserwowane na błonie śluzowej, szczególnie jamy ustnej, nosa, krtani i sromu[2][1][4]. Zajęcie jamy ustnej jest stwierdzane w 25% przypadków choroby[3].
Rogowacenie ciemne może współwystępować z zespołem Lesera-Trélata[2]. Zespół może być związany z uogólnionym świądem[2].
Przyczyny
Zaburzenia endokrynologiczne
Postać łagodna stanowi większość przypadków rogowacenie ciemnego, stanowi około 80% wszystkich przypadków choroby[2]. Rogowacenie ciemne jest głównie związane z insulinoopornością, cukrzycą typu II, otyłością i zespołem policystycznych jajników[5].
Ponadto acanthosis nigricans bywa stwierdzany w chorobie Addisona, zespole Cushinga, akromegalii, niedoczynności tarczycy i hipogonadyzmie[5].
Rogowacenie ciemne prawdopodobnie jest czynnikiem ryzyka wystąpienia cukrzycy typu II[6][7].
Uwarunkowania genetyczne
Częstsze występowanie rogowacenia ciemnego stwierdzono w niektórych chorobach uwarunkowanych genetycznie[8][9]:
- zespół Downa,
- zespół Pradera-Williego,
- Zespół Crouzona,
- zespół Blooma,
- zespół ataksja-teleangiektazja,
- zespół Sjögrena-Larssona (zespół Ruda),
- zespół Costello,
- MORFAN (acanthosis nigricans syndrome),
- zespół Alströma,
- leprechaunizm,
- zespół Capozucca,
- zespół Lawrence'a-Seipa,
- choroba Wilsona.
Zaburzenia polekowe
Rogowacenie ciemne może pojawić się podczas stosowania niektórych leków[8]:
- somatotropina,
- kortykosteroidy,
- kwas nikotynowy,
- doustne leki antykoncepcyjne,
- dietylstilbestrol,
- gemfibrozyl,
- amprenavir,
- palifermin.
Nowotwory złośliwe
Rogowacenie ciemne może towarzyszyć nowotworom złośliwym jako zespół paraneoplastyczny, stanowi jednak stosunkowo rzadką manifestację nowotworów złośliwych[3]. Najczęstszymi nowotworami są gruczolakoraki przewodu pokarmowego (70-90%), szczególnie rak żołądka, który towarzyszy niemal 60% przypadków postaci paraneoplastycznej[10]. Innymi nowotworami stwierdzanymi w acanthosis nigricans są rak trzustki, jelita grubego, pęcherzyka żółciowego, wątrobowokomórkowego, nerki, płuc, jajnika, piersi, szyjki macicy, pęcherza moczowego, niektóre chłoniaki[2][3].
Rogowacenie ciemne często wyprzedza rozpoznanie nowotworu złośliwego, co jest obserwowane w 17% przypadków postaci paraneoplastycznej[10]. Postać związana z nowotworami ma nagły początek, pojawia się u osób powyżej 40. roku życia, postać łagodna pojawia się w młodszym wieku i zmiany wolniej się rozwijają[2]. Często są bardziej rozległe[1].
Patogeneza
Patogeneza nie jest dokładnie poznana. Molekularną podstawą jest nadmierna proliferacja keratynocytów w odpowiedzi na różne czynniki, przede wszystkim receptor EGF (EGFR), receptor IGF (IGFR), receptor FGF (FGFR). Wykazują one działanie proproliferacyjne i antyapoptyczne na keratynocyty. W zespołach pareneoplastycznych nowotwór może produkować czynniki wzrostowe, w tym EGF i TGF-α. Z kolei w insulinooporności nadmiernie wydzielana insulina jest samodzielnym czynnikiem wzrostowym[11].
Leczenie
Leczenie powinno być ukierunkowane na przyczynę zaburzenia i wykrycie choroby podstawowej. Chorzy powinni być przebadani pod kątem występowania cukrzycy i chorób nowotworowych, szczególnie raka żołądka[12].
Istnieją doniesienia o skuteczności retinoidów w leczeniu acanthosis nigricans. Tretynoina może być stosowana w postaci kremu lub żelu. Izotretynoina i acytretyna w formie doustnej mogą być skuteczne w leczeniu rogowacenia ciemnego, choć nie ma randomizowanych badań potwierdzających ich skuteczność[12].
Stosowane bywają kalcypotriol, olej rybny i laseroterapia[12]. Metformina i rozyglitazon były badane na niewielkich grupach chorych z insulinoopornością, jednak wykazały jedynie niewielką poprawę zmian w tej grupie chorych[13][12].
Rokowanie
W przypadku zespołów paraneoplastycznych rokowanie jest złe, ponieważ prawdopodobnie zespół jest związany z bardziej agresywnymi nowotworami[1].
Przypisy
- ↑ a b c d LA. Dourmishev, PV. Draganov. Paraneoplastic dermatological manifestation of gastrointestinal malignancies.. „World J Gastroenterol”. 15 (35), s. 4372-9, Sep 2009. PMID: 19764087.
- ↑ a b c d e f g h JA. Silva, Kde C. Mesquita, AC. Igreja, IC. Lucas i inni. Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates.. „An Bras Dermatol”. 88 (1). s. 9-22. PMID: 23538999.
- ↑ a b c d Patterson 2014 ↓, s. 587.
- ↑ a b LC. Pelosof, DE. Gerber. Paraneoplastic syndromes: an approach to diagnosis and treatment. „Mayo Clin Proc”. 85 (9), s. 838-54, Sep 2010. DOI: 10.4065/mcp.2010.0099. PMID: 20810794.
- ↑ a b Ostler 2004 ↓, s. 28.
- ↑ AS. Kong, RL. Williams, R. Rhyne, V. Urias-Sandoval i inni. Acanthosis Nigricans: high prevalence and association with diabetes in a practice-based research network consortium--a PRImary care Multi-Ethnic network (PRIME Net) study. „J Am Board Fam Med”. 23 (4). s. 476-85. DOI: 10.3122/jabfm.2010.04.090221. PMID: 20616290.
- ↑ AS. Kong, RL. Williams, M. Smith, AL. Sussman i inni. Acanthosis nigricans and diabetes risk factors: prevalence in young persons seen in southwestern US primary care practices. „Ann Fam Med”. 5 (3). s. 202-8. DOI: 10.1370/afm.678. PMID: 17548847.
- ↑ a b Patterson 2014 ↓, s. 588.
- ↑ Ostler 2004 ↓, s. 28-29.
- ↑ a b N. Puri. A study of pathogenesis of acanthosis nigricans and its clinical implications. „Indian J Dermatol”. 56 (6), s. 678-83, Nov 2011. DOI: 10.4103/0019-5154.91828. PMID: 22345770.
- ↑ Patterson 2014 ↓, s. 589.
- ↑ a b c d SP. Higgins, M. Freemark, NS. Prose. Acanthosis nigricans: a practical approach to evaluation and management. „Dermatol Online J”. 14 (9), s. 2, 2008. PMID: 19061584.
- ↑ P. Bellot-Rojas, R. Posadas-Sanchez, N. Caracas-Portilla, J. Zamora-Gonzalez i inni. Comparison of metformin versus rosiglitazone in patients with Acanthosis nigricans: a pilot study. „J Drugs Dermatol”. 5 (9), s. 884-9, Oct 2006. PMID: 17039655.
Bibliografia
- James. Patterson: Weedon's Skin Pathology. Elsevier Health Sciences, 2014. ISBN 978-0-7020-6200-1.
- H. Bruce Ostler: Diseases of the Eye and Skin. Lippincott Williams & Wilkins, 2004. ISBN 978-0-7817-4999-2.
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.