Eritromelalgia
Eritromelalgia | |
---|---|
Eritromelalgia em paciente de 77 anos com policitemia vera | |
Especialidade | cardiologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | I73.81, I73.8 |
CID-9 | 443.82 |
CID-11 | 838760425 |
OMIM | 133020 |
DiseasesDB | 4476 |
eMedicine | med/730 |
MeSH | D004916 |
Leia o aviso médico |
A eritromelalgia (do grego erythros, vermelho, melos, pernas e algos dor) ou Doença de Mitchell é uma doença vascular periférica rara que se manifesta por crises repetidas de inflamação dos pés e pernas ou, raramente, dos braços e mãos. Este quadro clínico é consequência de uma importante vasodilatação (aumento do diâmetro dos vasos sanguíneos), especialmente arteríolas e vénulas, originada por anomalias neuro-patológicas e microvasculares ou por fármacos que relaxam o músculo liso das paredes vasculares.[1]
Causas
A eritromelalgia primaria é congênita e começa já na infância ou adolescência afetando ambos membros superiores ou inferiores simetricamente. Já a eritromelalgia secundária só começa já na idade adulta pode ser causada por[2]:
- Hipertensão com colesterol LDL elevado,
- Diabetes mellitus,
- Doenças autoimunes como artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico
- Uso de fármacos como verapamil, nifedipino ou bromocriptina (bloqueadores dos canais de cálcio);
- Doenças vasculares como vasculites, policitemia vera, tromboangeíte obliterante,trombocitemia essencial ou fístulas arteriovenosas;
- Linfedema;
- Traumatismo cujos sintomas persistem após a cura da lesão traumática;
- Mutações a nível dos canais de cálcio nos raros casos de eritromelalgia primária (ainda em estudo)[3]
Patofisiologia
Ainda não está estabelecida, sobretudo nos casos secundários a um traumatismo. O aparecimento da eritromelalgia não tem relação com a gravidade do traumatismo e suspeita-se que a origem seja neurológica.
A síndrome de Raynaud e a acrocianose coexistem muitas vezes nestes pacientes.[4]
Sinais e sintomas
O sintoma mais proeminente são episódios de vermelhidão (eritema), inchaço, profunda dor do tecido mole (geralmente parece estar irradiando ou com perfuração) e da sensibilidade, juntamente com uma sensação de queimação dolorosa das extremidades (geralmente pés). Estes sintomas são muitas vezes simétricos e afeta as extremidades inferiores com mais freqüência do que as extremidades superiores (mãos). Os sintomas também podem afetar as orelhas e nariz. Para eritromelalgia secundário a outra doença, ataques normalmente precedem e são desencadeados pela condição primária subjacente. As crises podem durar de uma hora até dias de cada vez e ocorrem com pouca freqüência, mas na época de crise ocorrem várias vezes ao dia. Desencadeadores (gatilhos) comuns para esses episódios são o esforço físico, o aquecimento das extremidades afetadas, consumo de álcool ou cafeína, e qualquer pressão aplicada aos membros. Em alguns pacientes até mesmo o consumo de açúcar pode provocar ataques.[5]
Epidemiologia
Uma pesquisa recente nos EUA encontraram a incidência (número de pessoas por ano com diagnóstico de eritromelalgia) de 1,3 por 100.000 habitantes. Em mulheres foi 3 vezes maior que em homens. A idade média do diagnóstico foi aos 61 anos.[6]
Tratamento
Deve-se evitar os gatilhos, como sapatos e meias, que desencadeiam as crises e recomenda-se alguma medicação analgésica e anti-inflamatória. Os resultados não são excelentes. Não conhecendo a causa é difícil decidir o melhor tratamento. Quando a causa é conhecida, como os medicamentos bloqueadores dos canais de cálcio, a suspensão do medicamento reverte os sintomas em menos de uma semana.[7] Alguns casos mieloproliferativos respondem muito bem a aspirina. Outros possíveis tratamentos, dependendo da causa, podem ser feitos com prostaciclinas, gabapentina ou com altas doses de magnésio.[8]
Elevar as extremidades e tirar os sapatos e meias costuma aliviar os sintomas.
Referências
- ↑ «eritromelalgia». Consultado em 8 de dezembro de 2012
- ↑ http://www.actasdermo.org/es/eritermalgia-primaria/articulo/13003459/
- ↑ «SCN9A Mutations Define Primary Erythermalgia as a Neuropathic Disorder of Voltage Gated Sodium Channels». Consultado em 9 de dezembro de 2012
- ↑ «Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon». Consultado em 9 de dezembro de 2012
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/200071-clinical
- ↑ Reed KB, Davis MD (January 2009). "Incidence of erythromelalgia: a population-based study in Olmsted County, Minnesota". J Eur Acad Dermatol Venereol 23 (1): 13–5. doi:10.1111/j.1468-3083.2008.02938.x. PMC 2771547. PMID 18713229.
- ↑ http://www.ekilibrium.ro/afectiuni/Eritromelalgie-483.html. Consultado em 9 de dezembro de 2012 Texto "tituloEritromelalgie" ignorado (ajuda); Em falta ou vazio
|título=
(ajuda) - ↑ http://emedicine.medscape.com/article/200071-treatment#a1156