Flavoproteína de transporte de electrões-ubiquinona oxidorredutase

A flavoproteína de transporte de electrões-ubiquinona oxidorredutase (EC 1.5.5.1) é uma enzima que transfere electrões da flavoproteína de transporte de electrões, na matriz mitrocondrial, até ao pool de ubiquinona na membrana mitocondrial interna[1]

Faz parte da cadeia respiratória. A enzima é encontrada quer em eucariontes quer em procariontes e contém uma flavina e um centro de ferro-enxofre.[2]

Deficiência nesta enzima causa uma doença genética em humanos, a deficiência múltipla de Acil-CoA desidrogenase.[3]

flavoproteína de transporte de electrões reduzida + ubiquinona ⇐> flavoproteína de transporte de electrões + ubiquinol

Ver também

Referências

  1. Ramsay RR, Steenkamp DJ, Husain M (1987). «Reactions of electron-transfer flavoprotein and electron-transfer flavoprotein: ubiquinone oxidoreductase». Biochem. J. 241 (3): 883–92. PMID 3593226  !CS1 manut: Nomes múltiplos: lista de autores (link)
  2. Zhang J, Frerman FE, Kim JJ (2006). «Structure of electron transfer flavoprotein-ubiquinone oxidoreductase and electron transfer to the mitochondrial ubiquinone pool». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 103 (44): 16212–7. PMID 17050691. doi:10.1073/pnas.0604567103  !CS1 manut: Nomes múltiplos: lista de autores (link)
  3. Vianey-Liaud C, Divry P, Gregersen N, Mathieu M (1987). «The inborn errors of mitochondrial fatty acid oxidation». J. Inherit. Metab. Dis. 10 Suppl 1: 159–200. PMID 3119938. doi:10.1007/BF01812855  !CS1 manut: Nomes múltiplos: lista de autores (link)

Ligações externas

  • ENZYME - EC 1.5.5.1
  • BRENDA - EC 1.5.5.1
  • OMIM - deficiência múltipla de Acil-CoA desidrogenase