HADHB

Ідентифікатори

Символи

HADHB, ECHB, MSTP029, MTPB, TP-BETA, hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), beta subunit, hydroxyacyl-CoA dehydrogenase trifunctional multienzyme complex subunit beta

Зовнішні ІД

OMIM: 143450 MGI: 2136381 HomoloGene: 153 GeneCards: HADHB

Онтологія гена
Молекулярна функція	• transferase activity • acyltransferase activity, transferring groups other than amino-acyl groups • enoyl-CoA hydratase activity • long-chain-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • каталітична активність • acyltransferase activity • 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase activity • RNA binding • acetyl-CoA C-acyltransferase activity • long-chain-enoyl-CoA hydratase activity
Клітинна компонента	• мембрана • мітохондріальна зовнішня мембрана • ендоплазматичний ретикулум • мітохондріальна внутрішня мембрана • мітохондріальна оболонка • mitochondrial nucleoid • екзосома • мітохондрія
Біологічний процес	• lipid metabolism • fatty acid metabolic process • обмін речовин • cardiolipin acyl-chain remodeling • fatty acid beta-oxidation
Джерела:Amigo / QuickGO

Ортологи

Види

Людина

Миша

Entrez


3032


231086

Ensembl


ENSG00000138029


ENSMUSG00000059447

UniProt


P55084


Q99JY0

RefSeq (мРНК)


NM_000183 NM_001281512 NM_001281513


NM_145558 NM_001289798 NM_001289799

RefSeq (білок)


NP_000174 NP_001268441 NP_001268442


NP_001276727 NP_001276728 NP_663533

Локус (UCSC)

Хр. 2: 26.24 – 26.29 Mb

Хр. 5: 30.36 – 30.39 Mb

PubMed search

^[1]

^[2]

Вікідані

Див./Ред. для людей

Див./Ред. для мишей

HADHB (англ. Hydroxyacyl-CoA dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase (trifunctional protein), beta subunit) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. ^[3] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 474 амінокислот, а молекулярна маса — 51 294^[4].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MTILTYPFKN	LPTASKWALR	FSIRPLSCSS	QLRAAPAVQT	KTKKTLAKPN
IRNVVVVDGV	RTPFLLSGTS	YKDLMPHDLA	RAALTGLLHR	TSVPKEVVDY
IIFGTVIQEV	KTSNVAREAA	LGAGFSDKTP	AHTVTMACIS	ANQAMTTGVG
LIASGQCDVI	VAGGVELMSD	VPIRHSRKMR	KLMLDLNKAK	SMGQRLSLIS
KFRFNFLAPE	LPAVSEFSTS	ETMGHSADRL	AAAFAVSRLE	QDEYALRSHS
LAKKAQDEGL	LSDVVPFKVP	GKDTVTKDNG	IRPSSLEQMA	KLKPAFIKPY
GTVTAANSSF	LTDGASAMLI	MAEEKALAMG	YKPKAYLRDF	MYVSQDPKDQ
LLLGPTYATP	KVLEKAGLTM	NDIDAFEFHE	AFSGQILANF	KAMDSDWFAE
NYMGRKTKVG	LPPLEKFNNW	GGSLSLGHPF	GATGCRLVMA	AANRLRKEGG
QYGLVAACAA	GGQGHAMIVE	AYPK

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до трансфераз, ацилтрансфераз. Задіяний у таких біологічних процесах як метаболізм жирних кислот, метаболізм ліпідів. Локалізований у мембрані, мітохондрії, внутрішній мембрані мітохондрії, ендоплазматичному ретикулумі, зовнішній мембрані мітохондрій.

Література

Kamijo T., Aoyama T., Komiyama A., Hashimoto T. (1994). Structural analysis of cDNAs for subunits of human mitochondrial fatty acid beta-oxidation trifunctional protein. Biochem. Biophys. Res. Commun. 199: 818—825. PMID 8135828 DOI:10.1006/bbrc.1994.1302
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Middleton B. (1994). The mitochondrial long-chain trifunctional enzyme: 2-enoyl-CoA hydratase, 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase and 3-oxoacyl-CoA thiolase. Biochem. Soc. Trans. 22: 427—431. PMID 7958339 DOI:10.1042/bst0220427
Aboulaich N., Vainonen J.P., Stralfors P., Vener A.V. (2004). Vectorial proteomics reveal targeting, phosphorylation and specific fragmentation of polymerase I and transcript release factor (PTRF) at the surface of caveolae in human adipocytes. Biochem. J. 383: 237—248. PMID 15242332 DOI:10.1042/BJ20040647
Seo J.Y., Yaneva R., Hinson E.R., Cresswell P. (2011). Human cytomegalovirus directly induces the antiviral protein viperin to enhance infectivity. Science. 332: 1093—1097. PMID 21527675 DOI:10.1126/science.1202007
Spiekerkoetter U., Sun B., Khuchua Z., Bennett M.J., Strauss A.W. (2003). Molecular and phenotypic heterogeneity in mitochondrial trifunctional protein deficiency due to beta-subunit mutations. Hum. Mutat. 21: 598—607. PMID 12754706 DOI:10.1002/humu.10211

Примітки

↑ Human PubMed Reference:.
↑ Mouse PubMed Reference:.
↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:4803 (англ.) . Процитовано 28 лютого 2017.
↑ UniProt, P55084 (англ.) . Архів оригіналу за 22 листопада 2016. Процитовано 28 лютого 2017.